Privigen 100 mg/ml infúzny intravenózny roztok

Liek patrí do triedy liekov, ktoré sa nazývajú bežné ľudské imunoglobulíny. Imunoglobulíny sú známe aj ako protilátky a sú to krvné proteíny, ktoré telu pomáhajú bojovať s infekciami. Liek obsahuje imunoglobulíny, ktoré boli získané z krvi zdravých ľudí.

Používa sa na liečbu dospelých a detí (0 - 18 rokov) v nasledujúcich situáciách:

• A) na zvýšenie neobvykle nízkého množstva protilátok v krvi na normálne množstvo (substitučná liečba):

1. Pacienti s vrodeným nedostatkom alebo neschopnosťou tvorby protilátok (primárne imunodeficiencie (PID)).
2. Pacienti so získanou imunodeficienciou (SID), ktorí trpia závažnými alebo opakovanými infekciami, neúčinnou antimikrobiálnou liečbou a buď preukázanou špecifickou poruchou protilátok alebo nízkou sérovou hladinou IgG < 4 g/l.
    

• B) na liečbu pacientov s určitými zápalovými poruchami (imunomodulácia): 

1. Pacienti, ktorí nemajú dostatok krvných doštičiek (primárna imunologická trombocytopénia (ITP) a ktorým hrozí vysoké riziko krvácania, alebo podrobia sa v najbližšej budúcnosti chirurgickej operácii.
2. Pacienti so syndrómom Guillain Barré.
3. Pacienti s Kawasakiho chorobou.
4. Pacienti s chronickou zápalovou demyelinizačnou polyneuropatiou (CIDP).
5. Pacienti s multifokálnou motorickou neuropatiou (MMN).

Viac na adc.sk

Použitie:

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Substitučná liečba pri primárnych imunodeficienčných (PID) syndrómoch:
Dávkovacia schéma má zabezpečiť spodnú hladinu IgG (meranú pred nasledujúcou infúziou) najmenej 5-6 g/l. Na dosiahnutie rovnováhy po nasadení liečby je potrebných 3-6 mesiacov. Odporúčaná východisková dávka je 0,4-0,8 g/kg telesnej hmotnosti (bw), a následne najmenej 0,2 g/kg bw každé 3-4 týždne. Požadovaná dávka na dosiahnutie najnižšej hladiny 5-6 g/l je rádovo 0,2-0,8 g/kg bw/mesiac. Dávkovací interval po dosiahnutí stabilného stavu sa pohybuje v rozsahu 3-4 týždne. Musia sa merať minimálne hladiny a hodnotiť spolu s klinickou odpoveďou pacienta. V závislosti od klinickej odpovede (napr. rozsah infekcie) môže byť potrebné upraviť dávku a/alebo interval dávkovania a zamerať sa na vyššie minimálne hladiny.

Sekundárne imunodeficiencie (secondary immunodeficiency, SID) u pacientov, ktorí majú závažné alebo opakované infekcie, u ktorých je neúčinná antimikrobiálna liečba a ktorí majú preukázané zlyhanie špecifických protilátok (proven specific antibody failure, PSAF)* alebo sérovú hladinu IgG < 4 g/l
Odporúčaná dávka je 0,2 – 0,4 g/kg každé tri až štyri týždne. Hladiny IgG sa musia stanoviť a hodnotiť spolu s výskytom infekcie. Dávka sa má upraviť tak, aby sa dosiahla optimálna ochrana proti infekciám. Zvýšenie dávky môže byť nevyhnutné u pacientov s pretrvávajúcou infekciou; zníženie dávky sa môže zvážiť, keď pacient zostane bez infekcie.

Primárna imúnna trombocytopénia (ITP):
Existujú dve alternatívne schémy liečby

• 0,8 -1 g/kg bw podávané na deň 1, táto dávka sa môže opakovať 1x počas 3 dní,
• 0,4 g/kg bw podávané každý deň v priebehu 2-5 dní. Liečba môže byť zopakovaná pri relapse.

Syndróm Guillain-Barré:
0,4 g/kg bw/deň počas 5 dní.

Kawasakiho choroba:
1,6-2,0 g/kg bw sa musí podávať v delených dávkach v priebehu 2-5 dní alebo 2,0 g/kg bw ako jednotlivá dávka. Pacienti majú dostávať konkomitantnú liečbu s kyselinou acetylsalicylovou.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP):
Odporúčaná úvodná dávka je 2 g/kg telesnej hmotnosti, rozdelená na 2-5 po sebe nasledujúcich dní. Následné udržiavacie dávky sú 1 g/kg telesnej hmotnosti počas 1-2 po sebe nasledujúcich dní, každé 3 týždne. Dĺžku liečby viac ako 25 týždňov by mal posúdiť ošetrujúci lekár.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN):
Začiatočná dávka: 2 g/kg počas 2 až 5 po sebe nasledujúcich dňoch.
Udržiavacia dávka: 1 g/kg každé 2 až 4 týždne alebo 2 g/kg každých 4 až 8 týždňov.
Účinok liečby sa má vyhodnotiť po každom cykle. Ak nie je pozorovaný dostatočný liečebný účinok po 6 mesiacoch, liečba sa má prerušiť.
Ak je liečba účinná, dlhodobá liečba by mala podliehať rozhodnutiu lekára na základe odpovede pacienta. Dávkovanie a intervaly sa môžu upraviť podľa individuálneho priebehu ochorenia.

Spôsob použitia

Na intravenózne použitie.
Normálny ľudský imunoglobulín sa musí podávať intravenóznou infúziou pri východiskovej rýchlosti infúzie 0,3 ml/kg bw/h približne 30 minút. Ak je táto rýchlosť podania dobre tolerovaná, možno ju postupne zvyšovať až na maximálne 4,8 ml/kg bw/h. Pacientom s PID, ktorí dobre tolerujú infúziu podávanú s rýchlosťou 4,8 ml/kg bw/ h, sa môže rýchlosť infúzie postupne zvýšiť až na maximálnu rýchlosť 7,2 ml/kg bw/ h.
Ak je pred infúziou žiaduce riedenie, liek sa môže zriediť 5 % roztokom glukózy na konečnú koncentráciu 50 mg/ml (5 %). Ďalšie pokyny pozri v SPC v časti 6.6.

Upozornenie

Liek by sa mal podávať tehotným ženám a dojčiacim matkám iba so zvýšenou opatrnosťou.
Pacienti, ktorí počas liečby zaznamenajú nežiaduce reakcie, majú pred vedením vozidiel a obsluhou strojov čakať, kým nedôjde k úprave.
Po infúzii imunoglobulínu môže dôjsť k zavádzajúcim pozitívnym výsledkom v sérologických testoch, napr. priamym antiglobulínovým testom (DAT, priamy Coombsov test).
Liek obsahuje približne 250 mmol/l (rozsah: 210 až 290) L-prolínu.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).