Flebogamma DIF 100 mg/ml infúzny roztok

Liek obsahuje normálny ľudský imunoglobulín. Tento liek patrí do skupiny liekov, ktoré sa nazývajú intravenózne imunoglobulíny. Tieto lieky sa používajú na liečbu pacientov v situáciách, keď ich obranný (imunitný) systém dostatočne nepracuje. Liek sa používa na liečbu: 

• dospelých, detí a dospievajúcich (2-18 rokov), ktorí nemajú dostatočné protilátky:
  • Pacienti so syndrómom primárnej imunitnej nedostatočnosti (PID), vrodeným nedostatkom protilátok (skupina 1).
  • Pacienti so syndrómom sekundárnej imunitnej nedostatočnosti (SID) so závažnými alebo opakujúcimi sa infekciami, neúčinnou antimikrobiálnou liečbou a buď s preukázaným zlyhaním špecifických protilátok (proven specific antibody failure, PSAF) alebo so sérovou hladinou IgG < 4 g/l (skupina 2)
• dospelých, detí a dospievajúcich (2-18 rokov) s určitým autoimunitným ochorením:
  • Primárna imunitná trombocytopénia (ITP), pri ktorej je výrazne znížený počet krvných doštičiek v krvnom riečisku. Krvné doštičky sú dôležitou súčasťou procesu zrážania krvi a zníženie ich počtu môže viesť k nežiaducemu krvácaniu a vzniku podliatin. Liek sa taktiež používa u pacientov v prípade vysokého rizika krvácania alebo pred chirurgickým zákrokom na úpravu počtu krvných doštičiek.
  • Guillainov-Barrého syndróm, pri ktorom imunitný systém poškodzuje nervy a bráni im v správnej funkcii.
  • Kawasakiho choroba, (v tomto prípade spolu s liečbou kyselinou acetylsalicylovou), ochorenie u detí, pri ktorom sa krvné cievy (artérie) v tele zväčšujú. 
  • Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP), zriedkavé a progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje slabosť končatín, zníženú citlivosť, bolesť a únavu.
  • Multifokálna motorická neuropatia (MMN), zriedkavé ochorenie spôsobujúce pomalú progresívnu asymetrickú slabosť končatín, bez straty zmyslového vnímania.

Viac na adc.sk

Použitie:

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dávka sa pri substitučnej liečbe riadi podľa individuálneho stavu pacienta. Nasledujúce režimy dávkovania môžu slúžiť ako návod.

Substitučná liečba syndrómov primárneho imunodeficitu:
Režim dávkovania je potrebné upraviť tak, aby sa dosiahla minimálna hladina IgG najmenej 5-6 g/l. Dosiahnutie rovnovážneho stavu trvá približne 3-6 mesiacov po začatí liečby. Odporúčaná počiatočná dávka je 0,4-0,8 g/kg jednorazovo a ďalej sa odporúča podávať najmenej 0,2 g/kg každé 3-4 týždne.
Na dosiahnutie hladiny 5-6 g/l je potrebná dávka rádovo 0,2-0,8 g/kg/mesiac. Interval medzi jednotlivými dávkami po dosiahnutí rovnovážneho stavu je 3-4 týždne.

Sekundárne imunodeficity
Odporúčaná dávka je 0,2 – 0,4 g/kg každé 3 – 4 týždne.

Primárna imunitná trombocytopénia – existujú 2 alternatívne režimy liečby:
0,8-1 g/kg prvý deň, túto dávku je možné opakovať raz za 3 dni.
0,4 g/kg denne po dobu 2-5 dní. V prípade relapsu je možné liečbu opakovať.

Guillainov-Barrého syndróm:
0,4 g/kg/deň po dobu 5 dní.

Kawasakiho choroba:
Je potrebné podať 2,0 g/kg ako jednu dávku. Pacienti majú byť súbežne liečení kyselinou acetylsalicylovou.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP)
Počiatočná dávka: 2 g/kg rozdelená do 2 – 5 po sebe nasledujúcich dní.
Udržiavacie dávky: 1 g/kg v priebehu 1 – 2 po sebe nasledujúcich dní každé 3 týždne.
Liečebný účinok sa má zhodnotiť po každom cykle; liečba sa má prerušiť, ak nie je zjavný žiadny liečebný účinok po 6 mesiacoch.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN)
Počiatočná dávka: 2 g/kg rozdelená do 2 – 5 po sebe nasledujúcich dní
Udržiavacia dávka: 1 g/kg každé 2 – 4 týždne alebo 2 g/kg každých 4 – 8 týždňov

Dávkovanie u detí a dospievajúcich (2-18 rokov) je rovnaké ako u dospelých, pre každú indikáciu je určené podľa telesnej hmotnosti a stanovené podľa klinického účinku.

Spôsob použitia

Liek je určený na intravenóznu (i.v.) aplikáciu. Pred aplikáciou je potrebné roztok zahriať na izbovú alebo telesnú teplotu. Roztoky, ktoré nie sú číre alebo obsahujú častice, nesmú byť použité. Infúzny roztok má byť v priebehu prvých 30 minút podávaný i.v. so začiatočnou rýchlosťou 0,01 ml/kg/min. Ak je infúzia naďalej znášaná, je rýchlosť v druhých 30 minútach infúzie 0,02 ml/kg/min. Ak je znovu tolerovaná, je rýchlosť v tretích 30 minútach infúzie 0,04 ml/kg/min. Ak pacient infúziu dobre znáša, je možné rýchlosť v 30-minútových intervaloch postupne zvyšovať o 0,02 ml/kg/min až na maximálnu rýchlosť 0,08 ml/kg/min.

Rýchlosť infúzie by mala byť na začiatku pomalá (frekvencia nežiaducich účinkov narastá s rýchlosťou infúzie). Ak sa nevyskytnú žiadne nežiaduce účinky, môže sa neskôr rýchlosť pomaly zvýšiť až na najvyššiu rýchlosť. U pacientov s nežiaduci účinkami v minulosti sa odporúča znížiť rýchlosť infúzie i v neskoršej fáze s limitom maximálnej rýchlosti 0,04 ml/kg/min alebo podať infúzny roztok v 5% koncentrácii.

Upozornenie

Liečba musí byť zahájená a monitorovaná pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou imunodeficitov.
Tehotným ženám a dojčiacim matkám má byť liek podávaný len s veľkou opatrnosťou.
U detí vo veku 0 až 2 roky je liek kontraindikovaný.
Po podaní imunoglobulínu môže dôjsť po dobu minimálne 6 týždňov až 3 mesiacov k zníženiu účinnosti živých oslabených vírusových vakcín, ako sú vakcíny proti osýpkam, rubeole, mumpsu a ovčím kiahňam. Medzi podaním tohto lieku a očkovaním živou oslabenou vírusovou vakcínou musí uplynúť interval 3 mesiacov. V prípade vakcíny proti osýpkam môže toto zníženie účinnosti trvať až 1 rok. Z tohto dôvodu u pacientov očkovaných vakcínou proti osýpkam má byť skontrolovaná hladina protilátok.
Schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje môže byť znížená nežiaducimi reakciami, ako sú závraty. Pacienti, ktorí majú skúsenosť s nežiaducimi účinkami počas liečby, majú počkať na ich vymiznutie pred riadením vozidla alebo obsluhou strojov.
Jeden ml lieku obsahuje 50 mg sorbitolu.
Uchovávať pri teplote neprevyšujúcej 30 °C. Neuchovávať v mrazničke.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).