Flebogamma DIF 50 mg/ml infúzny roztok

Liek obsahuje normálny ľudský imunoglobulín. Tento liek patrí do skupiny liekov, ktoré sa nazývajú intravenózne imunoglobulíny. Tieto lieky sa používajú na liečbu pacientov v situáciách, keď ich obranný (imunitný) systém dostatočne nepracuje. Liek sa používa na liečbu: 

• pacientov, ktorí nemajú dostatočné protilátky (substitučná liečba). Zahŕňa päť skupín:
  • Pacienti so syndrómom primárnej imunitnej nedostatočnosti (PID), vrodeným nedostatkom protilátok.
  • Hypogamaglobulinémia (stav znamenajúci znížené hladiny protilátok v krvi) a opakujúce sa bakteriálne infekcie u pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou (rakovina krvi s nadmernou tvorbou bielych krviniek), u ktorých zlyhala profylaktická liečba antibiotikami.
  • Hypogamaglobulinémia (stav znamenajúci znížené hladiny protilátok v krvi) a opakujúce sa bakteriálne infekcie u pacientov s myelómom (nádor obsahujúci bunky odvodené od kostnej drene), u ktorých zlyhala odpoveď na pneumokokovú imunizáciu.
  • Hypogamaglobulinémia (stav znamenajúci znížené hladiny protilátok v krvi) u pacientov po transplantácii kmeňových buniek (alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek), ktorým sú dané kmeňové bunky od inej osoby.
  • Deti a dospievajúci so syndrómom získaného imunodeficitu (AIDS), kedy liek môže byť užívaný na prevenciu komplikovaných infekcií. 
• pacientov s určitým autoimunitným ochorením (imunomodulácia). Zahŕňa tri skupiny:
  • Primárna imunitná trombocytopénia (ITP), pri ktorej je výrazne znížený počet krvných doštičiek v krvnom riečišti. Krvné doštičky sú dôležitou súčasťou procesu zrážania krvi a zníženie ich počtu môže viesť k nežiaducemu krvácaniu a vzniku podliatin. Liek sa taktiež používa u pacientov v prípade vysokého rizika krvácania alebo pred chirurgickým zákrokom na úpravu počtu krvných doštičiek.
  • Guillainov-Barrého syndróm, pri ktorom imunitný systém poškodzuje nervy a bráni im v správnej funkcii.
  • Kawasakiho choroba, ochorenie u detí, pri ktorom sa krvné cievy (artérie) v tele zväčšujú.

Viac na adc.sk

Použitie:

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dávka sa pri substitučnej liečbe riadi podľa individuálneho stavu pacienta.

Substitučná liečba syndrómov primárneho imunodeficitu
Režim dávkovania je potrebné upraviť tak, aby sa dosiahla minimálna hladina IgG (meraná pred ďalšou infúziou) najmenej 6 g/l alebo hodnota v rámci normálneho referenčného rozmedzia pre populáciu v danom veku. Dosiahnutie rovnovážneho stavu trvá približne 3-6 mesiacov po začatí liečby. Odporúčaná počiatočná dávka je 0,4-0,8 g/kg jednorazovo a ďalej sa odporúča podávať najmenej 0,2 g/kg každé 3-4 týždne.
Na dosiahnutie hladiny 6 g/l je potrebná dávka rádovo 0,2-0,8 g/kg/mesiac. Interval medzi jednotlivými dávkami po dosiahnutí rovnovážneho stavu je 3-4 týždne.

Sekundárne imunodeficienty
Odporúčaná dávka je 0,2-0,4 g/kg každé 3-4 týždne.

Primárna imunitná trombocytopénia - existujú 2 alternatívne režimy liečby:
- 0,8-1 g/kg v 1. deň, túto dávku je možné opakovať raz za 3 dni.
- 0,4 g/kg denne po dobu 2-5 dní.
V prípade relapsu je možné liečbu opakovať.

Guillainov-Barrého syndróm:
0,4 g/kg/deň po dobu 5 dní (dávkovanie je možné opakovať v prípade relapsu).

Kawasakiho choroba:
Je potrebné podať 2,0 g/kg ako 1 dávku.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP):
Počiatočná dávka: 2 g/kg rozdelená do 2-5 po sebe nasledujúcich dní.
Udržiavacie dávky: 1 g/kg v priebehu 1-2 po sebe nasledujúcich dní každé 3 týždne.
Liečebný účinok sa má zhodnotiť po každom cykle; liečba sa má prerušiť, ak nie je zjavný žiadny liečebný účinok po 6 mesiacoch.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN):
Počiatočná dávka: 2 g/kg rozdelená do 2 - 5 po sebe nasledujúcich dní. Udržiavacia dávka: 1 g/kg každé 2 - 4 týždne alebo 2 g/kg každých 4 - 8 týždňov
Liečebný účinok sa má zhodnotiť po každom cykle; liečba sa má prerušiť, ak nie je zjavný žiadny liečebný účinok po 6 mesiacoch.

Dávkovanie u detí a dospievajúcich (2-18 rokov) je rovnaké ako u dospelých pacientov. 

U pacientov s rizikom akútneho renálneho zlyhania sa liek má podávať minimálnou rýchlosťou a v minimálnej možnej dávke. V prípade poruchy funkcie obličiek je potrebné zvážiť prerušenie podávania lieku.

Spôsob použitia

Infúzny roztok je určený na intravenóznu (i.v.) aplikáciu. Pred aplikáciou je potrebné roztok zahriať na izbovú alebo telesnú teplotu. Roztoky, ktoré nie sú číre alebo obsahujú častice, nesmú byť použité. Infúzny roztok má byť v priebehu prvých 30 minút podávaný i.v. so začiatočnou rýchlosťou 0,01-0,02 ml/kg/min. Ak je infúzia dobre znášaná, je možné postupne zvýšiť rýchlosť podávania až na maximálnu hodnotu 0,1 ml/kg/min. 

Upozornenie

Liečba musí byť zahájená a monitorovaná pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou imunodeficitov.
Tehotným ženám a dojčiacim matkám má byť liek podávaný len s veľkou opatrnosťou.
U detí vo veku 0 až 2 roky je liek kontraindikovaný.
Po podaní môže dôjsť po dobu minimálne 6 týždňov až 3 mesiacov k zníženiu účinnosti živých oslabených vírusových vakcín, ako sú vakcíny proti osýpkam, rubeole, mumpsu a ovčím kiahňam. Medzi podaním tohto lieku a očkovaním živou oslabenou vírusovou vakcínou musí uplynúť interval 3 mesiacov.
V prípade vakcíny proti osýpkam môže zníženie účinnosti trvať až 1 rok. Z tohto dôvodu u pacientov očkovaných vakcínou proti osýpkam má byť skontrolovaná hladina protilátok.
U pacientov s rizikom tromboembolických nežiaducich účinkov má byť liek podávaný veľmi pomalou rýchlosťou a v prípustnej dávke.
Ak sa počas liečby vyskytnú nežiadúce účinky ako napr. závraty, pacient sa má až do ich vymiznutia zdržať vedenia vozidiel alebo obsluhy strojov.
Liek obsahuje sodík, čo je potrebné vziaať do úvahy pri podaní viac ako jednej 400 ml liekovky.
Jeden ml lieku obsahuje 50 mg sorbitolu. Liek nesmie byť použitý u pacientov so zriedkavou dedičnou intoleranciou fruktózy.
Liek nesmie miešať s inými liekmi ani s inými IVIg liekmi.
Uchovávať pri teplote neprevyšujúcej 30 °C. Neuchovávať v mrazničke.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).