Liek je viazaný na lekársky predpis, môžete si ho rezervovať online a vyzdvihnúť v lekárni.
Účinná látka
sapropterín,
Forma
Rozpustné tablety
Rezerovať
Kuvan je syntetická kópia telu vlastnej látky, ktorá sa nazýva tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo využiť aminokyselinu nazývanú fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny nazývanej tyrozín. Kuvan sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo fenylketonúrie (FKU) z dôvodu abnormálne vysokých hladín fenylalanínu v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Kuvan znižuje tieto hladiny u niektorých pacientov, ktorí odpovedajú na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré môže obsahovať strava. Používa sa tiež na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4. Pretože hladiny BH4 sú príliš nízke, fenylalanín nie je využívaný správne a jeho hladiny stúpajú, čo môže viesť k škodlivým účinkom. Náhradou BH4, ktoré nemôže telo produkovať, znižuje Kuvan škodlivý nadbytok fenylalanínu v krvi a zvyšuje množstvo fenylalanínu tolerované v strave. Viac na adc.sk
Použitie:
Liek sa užíva v dávke odporúčanej lekárom ako jednorazová denná dávka (každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno). Predpísaný počet tabliet sa má vložiť do pohára alebo šálky so 120-240 ml vody u dospelých a najviac 120 ml vody u detí a jemným miešaním sa nechá rozpustiť. Pre dávky nižšie ako 100 mg sa má 1 tableta rozpustiť v 100 ml vody a podať taký objem roztoku, ktorý zodpovedá predpísanej dávke. Je potrebné použiť vhodné odmerné zariadenie so stupnicou. Aby sa tablety rozpustili rýchlejšie, môžu sa rozdrviť. V roztoku môžu byť viditeľné malé častice, ktoré neovplyvňujú účinnosť lieku. Roztok sa má vypiť v priebehu 15 až 20 minút. Liek sa po rozpustení užíva s jedlom. Pri užívaní lieku je potrebné aktívne dodržiavanie fenylalanínovej diéty a kontrola celkového príjmu bielkovín. Liek je určený na dlhodobé užívanie.
Denná dávka vypočítaná na základe telesnej hmotnosti sa má zaokrúhliť na najbližší násobok 100 (napr. vypočítaná dávka 401 až 450 mg sa má zaokrúhliť smerom dole na 400 mg, čo zodpovedá 4 tabletám a vypočítaná dávka 451 mg až 499 mg sa má zaokrúhliť smerom hore na 500 mg, čo zodpovedá 5 tabletám). Pacientov treba upozorniť, aby neprehltli kapsulu s vysušovadlom umiestnenú vo fľaši.
