MYOZYME

Liek sa používa na liečbu pacientov s potvrdenou diagnózou Pompeho choroby. Ľudia s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu nazývaného alfa-glukozidáza. Tento enzým pomáha organizmu regulovať hladiny glykogénu (druh glycidu). Glykogén dodáva organizmu energiu, avšak pri Pompeho chorobe sa úrovne glykogénu môžu zvýšiť priveľmi.
Liek obsahuje syntetický enzým nazývaný alfa-alglukozidáza – dokáže nahradiť prírodný enzým, ktorého je pri Pompeho chorobe nedostatok. Viac na adc.sk

Použitie:

Dávkovanie a dávkovacie schémy

Odporúčaná dávka alfa-alglukozidázy je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná 1x každé 2 týždne. Odpoveď pacienta na liečbu sa má pravidelne hodnotiť.

Spôsob použitia

Liek sa podáva infúziou do žily (intravenóznou infúziou). Rýchlosť infúzie sa má postupne zvyšovať. Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne reakcie súvisiace s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť podávania 7 mg/kg/h.
Prášok na infúzny koncentrát sa musí najskôr rekonštituovať vodou na injekciu, ďalej rozriediť 9 mg/ml (0,9 %) roztokom chloridu sodného na injekcie a potom sa môže podať. Pokyny na prípravu a nariedenie lieku pred podaním, pozri SPC časť 6.6.

Upozornenie

Liečba sa má uskutočniť pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou pacientov s Pompeho chorobou alebo s inými dedičnými metabolickými a neuromuskulárnymi chorobami.
Liek sa nemá používať počas tehotenstva.
Dojčiacim ženám sa odporúča prerušiť dojčenie počas používania lieku.
U pacientov s poruchou funkcie pečene alebo obličiek sa bezpečnosť a účinnosť lieku nehodnotila. 
Liek môže mať vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje v deň podania, lebo sa môže vyskytnúť závrat.
Uchovávať v chladničke (2 °C – 8 °C).
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).