Addisonova choroba – nedostatočnosť kôry nadobličiek. Prečo vzniká, ako sa prejavuje a lieči?

Addisonova choroba, známa aj ako Morbus Addisoni alebo primárna adrenálna insuficiencia, je ochorenie kôry nadobličiek. Je to síce zriedkavé, ale závažné ochorenie hormonálneho systému. Vzniká, keď nadobličky nedokážu produkovať dostatok životne dôležitých hormónov, najmä kortizolu, aldosterónu a androgénov.

Prejavy ochorenia sú často nenápadné a nešpecifické – Addisonova choroba sa prejavuje zvýšenou únavou v dlhšom časovom horizonte, svalovou slabosťou a stratou hmotnosti. Nebezpečná je hlavne z dôvodu, že sa môže náhle zhoršiť a prejsť do život ohrozujúceho stavu, známeho ako adrenálna kríza. 

Čo je Addisonova choroba?

Addisonova choroba je zriedkavým ochorením nadobličiek, ktoré vyvoláva porušenie kôry tohto orgánu na oboch stranách. Dochádza pri nej k zníženiu hladiny tzv. adrenokortikálnych hormónov – kortizolu, aldosterónu a androgénov. Ochorenie je zákerné preto, že k nedostatku hormónov zväčša dochádza postupne a bez výrazných prejavov.

Nadobličky sa nachádzajú nad obličkami, majú svoju dreň a kôru. Kým v kôre sa tvoria hormóny adrenalín a noradrenalín, v kôre orgánu sa tvoria hormóny regulujúce stresové situácie, hospodárenie s vodou a pohlavné prejavy. Hormóny kôry nadobličiek, teda kortikosteroidy, delíme na glukokortikoidy (kortizol), mineralokortikoidy (aldosterón) a pohlavné hormóny (testosterón, estrogény).

Príčiny Addisonovej choroby

Príčiny vzniku Addisonovej choroby môžu byť primárne alebo sekundárne.

1. Primárna insuficiencia nadobličiek

Primárna insuficiencia, teda nedostatočnosť nadobličiek, je spojená s akýmkoľvek chorobným procesom vedúcim k priamemu poškodeniu nadobličiek. Môže sa jednať o autoimunitné, infekčné, krvácavé, liekmi navodené či infiltratívne príčiny.

Autoimunitné príčiny: Najčastejšou z týchto príčin Addisonovej choroby je autoimunitná deštrukcia. Jedná sa o stav, kedy sa v organizme tvoria protilátky proti kôre nadobličiek. Addisonova choroba sa v takýchto prípadoch môže vyskytovať spolu s cukrovkou 1. typu, autoimunitným zápalom štítnej žľazy alebo celiakiou.

Infekčné príčiny: Môže sem patriť infekcia vyvolaná cytomegalovírusom, tuberkulózou či HIV. Aj pri niektorých plesňových ochoreniach a syfilise boli popísané možné zmeny nadobličiek.

Krvácavé príčiny: Rizikové jekrvácanie do nadobličiek pri disseminovanej intravaskulárnej koagulopatii či zápaloch spojených s meningokokovou infekciou.

Infiltratívne príčiny: K infiltrácii nadobličiek môže dôjsť pri hemochromatóze, amyloidóze, nádorovom metastázovaní, sarkoidóze, lymfóme či genetických poruchách.

Liekmi navodená Addisonova choroba: Nie je bežná, no boli zistené nežiaduce účinky liekov ako ketokonazol a etomidát, s priamym účinkom na kôru nadobličiek.

2. Sekundárna insuficiencia nadobličiek

Sekundárna insuficiencia nadobličiek svojimi prejavmi pripomína Addisonovu chorobu, no nevzniká priamo poruchou nadobličiek. Vzniká v dôsledku podávania steroidov do organizmu, napríklad kortizolu. To vedie k potlačeniu tvorby adrenokortikotropného hormónu. Čo to znamená? Preložené do laicky zrozumiteľnejšej reči to znamená, že tým, že telo dostáva kortizol z liekov, mozog sa nastaví na to, že nemusí stimulovať nadobličky na tvorbu vlastného kortizolu. Keď sa potom lieky náhle vysadia, telo nemá dostatok vlastného kortizolu a môže vzniknúť problém.

Príznaky Addisonovej choroby

Príznaky Addisonovej choroby sa často objavia až neskôr. Je to teda pomerne zákerná choroba, pretože dlho ani nemusíte vedieť, že ju máte. Postupný nástup a zhoršovanie príznakov vedie k oneskorenej diagnóze. Príznaky Addisonovej choroby sú:

• únava, celková slabosť,
• úbytok hmotnosti,
• nevoľnosť, vracanie^1,3,4,
• slabá chuť do jedla,
• chronická bolesť brucha,
• úbytok podkožného tkaniva,
• závraty,
• zrýchlená akcia srdca,
• znížený krvný tlak,
• hyperpigmenácia kože a slizníc.

V ťažších prípadoch môže dôjsť aj k tzv. adrenálnej kríze. Adrenálna kríza (alebo akútna adrenálna insuficiencia) je život ohrozujúci stav, ktorý vzniká pri náhlom nedostatku hormónu kortizolu – napríklad pri prerušení liečby kortikosteroidmi, infekcii, traume, ťažkom fyzickom alebo psychickom strese, zvracaní, hnačke, chirurgickom zákroku alebo pri zle liečenej Addisonovej chorobe. Prejavuje sa náhlym znížením tlaku krvi, hyponatrémiou, hyperkaliémiou, hypoglykémiou, zmätenosťou, slabosťou až kolapsom.

Diagnostika Addisonovej choroby

Základom pri stanovovaní diagnózy sú:

• nízke hladiny kortizolu a aldosterónu,
• vysoké hladiny renínu,
• tupá odpoveď kortizolu na stimuláciu adrenokortikotropným hormónom z krvi.

Hladina kortizolu pri Addisonovej chorobe je charakteristicky náhodne nízka. Ranný kortizol je normálne v hladine > 18 mcg/dL,¹ pri insuficiencii nadobličky je jeho hodnota < 3 mg/dL. ¹ Hladina hormónu tvoreného hypofýzou, s názvom adrenokortikotropný hormón, býva výrazne zvýšená. Tento hormón za prirodzených okolností vplýva na kôru nadobličiek a vedie k vyplavovaniu kortizolu. Je možné zhodnotiť aj tieto hladiny.

Hodnotenie, či je zmenená hladina aldosterónu, je tiež možné z vyšetrenia krvi. Ak je podozrenie na postihnutie autoimunitné, je vhodné došetriť aj ďalšie orgánové systémy.

Zobrazovacie metódy môžu poslúžiť skôr len orientačne, nešpecificky. Röntgen hrudníka môže odhaliť malé srdce, čo môže byť spôsobené znížením srdcovej záťaže. Pri podozrení na krvácanie do nadobličiek môže byť nápomocná počítačová tomografia. Pri tuberkulóznych zmenách je možné tiež zistiť kalcifikáciu orgánu, teda nahromadenie vápnika. Magnetická rezonancia sa zvykne používať pri podozrení na choroby mozgu a podmozgovej žľazy, hlavne pri zisťovaní prítomnosti novotvarov.

Liečba Addisonovej choroby

U pacientov, u ktorých sa ochorenie potvrdí a stabilizujú sa, je potrebná celoživotná hormonálna substitučná liečba. Cieľom je udržanie prirodzenej hormonálnej hladiny. Pri liečení je dôležité skoré rozpoznanie choroby.

Liečba akútnej fázy pozostáva z dostatočnej hydratácie a príjmu objemu tekutín, najlepšie podaním infúzie. Ako počiatočnú hormonálnu liečbu je okamžite nutné podať hydrokortizón. Nutné je tiež podať glukokortikoid a mineralokortikoid. Nemenej dôležitá je okamžitá terapia hypoglykémie.

V rámci celoživotnej udržiavacej liečby sa podáva hormonálna substitúcia. U pacientov chorých Addisonovou chorobou sa vlastná tvorba glukokortikoidov počas stresu nezvyšuje. Z toho dôvodu je nutné zvýšiť dávku hydrokortizónu v možnej stresovej situácii pre spoľahlivú kompenzáciu. Zohľadňujú sa situácie ako horúčka, infekcia, tehotenstvo so zvýšenou potrebou kortikosteroidov (hlavne v 3. trimestri) či interakcie s hormónmi štítnej žľazy.

Život s Addisonovou chorobou a prevencia

Väčšina pacientov s Addisonovou chorobou žije aktívnym životom, a to aj napriek nutnosti celoživotnej substitučnej liečby. Je nutná prísna rovnováha v dávkovaní, s ohľadom na celkovú životosprávu. To však nebráni pacientovi žiť normálny život. Potrebná je pravidelná kontrola a monitoring pacienta.

A čo prevencia Addisonovej choroby? Samotná prevencia ochorenia neexistuje.³ Naopak, nadmerná liečba kortikosteroidmi môže viesť k rozvoju osteoporózy, cukrovky a obezity, ale tiež k hypertenzii. Na niektoré príznaky alebo prejavy ochorenia môžu byť vhodné aj voľnopredajné prípravky z lekárne. Vždy by ste však mali užívanie akýchkoľvek doplnkov konzultovať so svojím lekárom.

Pozrite si produkty na podporu vitality a energie vhodné pri vyčerpaní a oslabení organizmu.

Vyskúšajte minerálne nápoje a elektrolyty vhodné pri strate solí a nízkom krvnom tlaku.

Objavte adaptogénne rastliny a výživové doplnky na lepšiu odolnosť proti stresu.