Liek je viazaný na lekársky predpis, môžete si ho rezervovať online a vyzdvihnúť v lekárni.
Účinná látka
sebelipáza alfa,
Forma
Infúzny koncentrát
Rezerovať
Liek obsahuje liečivo sebelipázu alfa, ktorá je podobná prirodzene sa vyskytujúcemu enzýmu lyzozómovej kyslej lipáze (LAL), ktorý telo používa na rozkladanie tukov. Používa sa na liečbu pacientov každého veku s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (deficitom LAL). Viac na adc.sk
Použitie:
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Na liečbu liekom má dohliadať zdravotnícky pracovník so skúsenosťami s liečbou pacientov s deficitom LAL, iných metabolických porúch alebo chronických ochorení pečene. Liek má podávať vyškolený zdravotnícky pracovník, ktorý dokáže zvládať núdzové zdravotné stavy.
Je dôležité začať liečbu čo najskôr po diagnóze deficitu LAL.
Pokyny v súvislosti s preventívnymi opatreniami a monitorovaním reakcií z precitlivenosti, pozri SPC, časť 4.4. V prípade výskytu reakcie z precitlivenosti sa má zvážiť vhodná predbežná liečba v súlade so štandardnou starostlivosťou.
Dojčatá (vo veku < 6 mesiacov):
Odporúčaná počiatočná dávka u dojčiat (vek < 6 mesiacov) s rýchlo postupujúcim deficitom LAL je 1 mg/kg podávaná ako intravenózna infúzia raz týždenne. Na základe klinickej odpovede sa má zvážiť zvýšenie dávky na 3 mg/kg raz týždenne.
O podávaní lieku dojčatám s potvrdeným zlyhávaním viacerých orgánov má rozhodnúť ošetrujúci lekár.
Deti a dospelí:
Odporúčaná dávka u detí a dospelých, u ktorých sa neprejavil rýchlo postupujúci deficit LAL pred dosiahnutím veku 6 mesiacov, je 1 mg/kg podávaná ako intravenózna infúzia raz za dva týždne.
Spôsob použitia
Liek je určený len na intravenózne použitie.
Celý objem infúzie sa má podať v priebehu približne 2 hodín. Po stanovení tolerancie pacienta možno zvážiť infúziu v trvaní 1 hodiny. Trvanie podávania infúzie možno v prípade zvýšenia dávky predĺžiť. Liek sa má podávať cez 0,2 μm filter (pozri SPC, časť 6.6).
Pokyny na riedenie lieku pred podaním, pozri SPC, časť 6.6.
Upozornenie
Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa používaniu sebelipázy alfa počas tehotenstva.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu sebelipázou alfa, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Po prvej infúzii sebelipázy alfa vrátane prvej infúzie po zvýšení dávky sa pacienti majú pozorovať počas 1 hodiny s cieľom monitorovať prípadné prejavy a príznaky anafylaxie alebo závažnej reakcie z precitlivenosti.
Tento liek môže obsahovať stopy vaječných bielkovín. Pacienti so známymi alergiami na vajcia boli z klinických štúdií vylúčení (pozri časť 4.3).
Pri použití lieku sa môžu objaviť závraty, čo môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Tento liek obsahuje 33 mg sodíka na injekčnú liekovku a podáva sa v infúznom roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%) (pozri SPC, časť 6.6). To sa má vziať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Uchovávať v chladničke (2°C-8°C). Neuchovávať v mrazničke.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
| Forma pre RX | Infúzny koncentrát |
|---|
