Porucha zrážania krvi: Čo znamená, keď je zrážanie krvi narušené? Aké sú príčiny, riziká a liečba tejto poruchy?

Poruchy zrážania krvi, odborne poruchy hemostázy či koagulopatie, sú ochorenia, pri ktorých je nejakým spôsobom narušená schopnosť krvi zrážať sa. Na jednej strane môže ísť o zhoršenú schopnosť tela zastaviť krvácanie a tvoriť krvnú zrazeninu, na druhej strane to môžu byť stavy s prílišnou tvorbou zrazenín. Krvná zrazenina sa teda tvorí buď vo väčšej alebo menšej miere, akou je norma.

Aj jedna aj druhá situácia majú svoje dôsledky. Niektoré poruchy koagulácie sú genetické a vyskytujú sa v rodinách, avšak je možné niektorú z týchto porúch získať aj počas života. Hemostáza, čiže schopnosť zrážania krvi, predstavuje jeden z mechanizmov zachovania vnútorného prostredia organizmu.¹ Zaisťuje, že krv je tekutou a v prípade poruchy cievnej steny vedie k zastaveniu krvácania. Správna funkcia zrážania krvi je teda pre správne fungovanie organizmu nesmierne dôležitá.

Príčiny vzniku porúch zrážania krvi

Čo porucha zrážania krvi spôsobuje? Ak telo nie je schopné vytvárať krvnú zátku správne, môže to viesť k neúmernému, až excesívnemu krvácaniu. V opačnom prípade môže porucha viesť k neúmernému formovaniu krvných zrazenín, a tým k upchávaniu krvných ciev.

Poruchy zrážania krvi zvyčajne súvisia s genetickou mutáciou. Gény normálne obsahujú inštrukcie, ako má telo vytvárať krvné zrazeniny a ako zastaví krvácanie. Niektoré genetické mutácie však vedú k zmenám v tejto genetickej informácii, čo vedie k chybám v hemostáze.

Prípady krvácavých porúch nie sú vždy jasné. Napríklad pri krvácaní spôsobenom nedostatkom vitamínu K môže byť tento stav vyvolaný tým, že dieťa nedostane po narodení dostatočné množstvo vitamínu K, alebo má pečeňové či tráviace ťažkosti. 

U ľudí trpiacich hyperkoagulačnými stavmi sa môžu objaviť ťažkosti v súvise s miestom, kde sa vytvorila krvná zrazenina:

• Ak sa zrazenina dostala do malého pľúcneho obehu, môže sa objaviť dušnosť, modro sfarbená koža či skrátené dýchanie.
• Ak sa zrazenina dostala do srdca, hovoríme o infarkte myokardu.
• Zrazenina v mozgovej tepne vedie k vzniku náhlej cievnej mozgovej príhody, teda mozgovej porážky.
• Hlboká žilová trombóza sa prejavuje bolesťou, opuchom a stratou farby kože za prekážkou.

Delenie a typy porúch koagulácie

Poruchy zrážania krvi môžu súvisieť ako s poruchami krvných doštičiek, tak s poruchami zrážacích faktorov. Príkladmi takýchto ochorení sú:

• Trombocytopénia – často spojená so zlyhaním tvorby doštičiek v kostnej dreni alebo ich urýchleným zánikom.
• Trombocytopatia – vrodená alebo získaná. Jedná sa o funkčné poruchy krvných doštičiek, poruchu ich priľnavosti, zhlukovania, schopnosti zrážať sa a iné.
• Hemofília – dedičný krvácaný stav spôsobený poklesom plazmatickej koncentrácie faktora VIII alebo faktora IX. Je viazaná na chromozóm X, čo znamená, že ženy sú len prenášačky a ochorejú len muži.
• Von Willebrandova choroba – je najčastejším vrodeným krvácavým stavom, ktorý je spôsobený deficitom tzv. Von Willebrandovho faktora. Jeho hlavnou funkciou je účasť v adhézii krvných doštičiek.
• Diseminovaná intravaskulárna koagulácia – jedná sa o syndróm vznikajúci pri iných ochoreniach. Dochádza pri nej k narušeniu rovnováhy hemostázy, čo vedie k rozvoju vnútrocievneho zrážania krvi v celom organizme. Tvoria sa drobné zrazeninky v mikrocirkulácii, no tie sú aj rozpúšťané, čo len prehlbuje tento krvácavý stav.
• Trombofília – môže byť vrodená alebo získaná. K vrodeným patrí tzv. Leidenská mutácia, kedy je defektný faktor V. K získaným trombofilným stavom radíme stavy po úrazoch, operáciách, zhubných nádoroch, chronických zápalových ochoreniach, dlhodobú imobilizáciu a podobne.
• Krvácanie spojené s ochorením pečene – ak je pečeň zmenená patologickým procesom, napríklad infekciou alebo pri chronickom alkoholizme, dochádza k jej fibrotickej prestavbe až vzniku cirhózy. Takáto pečeň stráca svoju funkciu, a teda aj prestáva tvoriť faktory zrážania krvi. Takému pacientovi sa zhoršene hoja rany.
• Krvácanie pri deficiencii vitamínu K – pri nedostatku vitamínu K, ktorý hrá rolu pri zrážaní krvi, dochádza k vzniku krvácania. Vyskytuje sa u novorodencov a malých kojencov. Pre nedostatočný prechod placentou či nízky obsah vitamínu K v materskom mlieku môže vzniknúť hemoragická, teda krvácavá choroba novorodencov. Preventívne sa novorodencom podáva 1mg vitamínu K. U zdravých dospelých sa deficit nevyskytuje.

Ľudia s hyperkoagulačnými stavmi môžu mať problémy s tzv. tromboembolickou chorobou. V krvnom riečisku sa vtedy tvoria krvné zrazeniny, tromby. Tie sa môžu odlomiť a putovať krvou do iného miesta cievneho systému, napríklad do malého krvného obehu, ako embolus. Tu zapchajú veľkú pľúcnu tepnu v niektorej časti jej vetvenia, čo môže mať fatálne následky.

Ako sa diagnostikujú poruchy hemostázy?

Ak na sebe spozorujete ťažkosti, dohodnite si sedenie u lekára. Lekár sa vás najprv opýta na vaše ťažkosti, ako aj prítomnosť porúch zrážania krvi v rodine. Prítomnosť modrín či opuchov môže lekára informovať o tom, že sa naozaj jedná o niektorú z týchto porúch. K dodatočným vyšetreniam ochorení z tohto spektra radíme:

Ako sa lieči porucha zrážania krvi?

Liečba závisí od typu koagulačnej poruchy, ktorá vám bola diagnostikovaná, avšak tiež od celkového zdravotného stavu človeka. Zameriava sa nielen na prejavy ochorenia, ale aj na možné komplikácie. Väčšina porúch je dobre liečiteľných medikáciou, zväčša nasledovnými:

• Antifibrinolytiká používané na liečbu krvácania po pôrode alebo operácii
• Kontraceptíva k redukcii menštruačného krvácania
• Desmopresín³ – jedná sa o náhradu za hormón vazopresín. Jeho podávanie môže byť preventívne u ľudí s vonWillebrandovou chorobou a ľahkou hemofíliou
• Transfúzia krvných doštičiek – podáva sa v niektorých prípadoch, ak je v tele malé množstvo krvných doštičiek, na liečbu krvácavých epizód
• Imunosupresívna liečba
• Výživové doplnky s vitamínom K
• Lieky na riedenie krvi u ľudí, ktorí trpia hyperkoagulačnými stavmi, k zníženiu rizika trombózy
• Trombín inhibítory, alebo trombolytiká

Doktori tiež ordinujú liečbu, akou je napríklad náhrada zrážacieho faktoru. Zahŕňa to nahradenie chýbajúceho faktora krvného zrážania použitím faktorov z krvi darcu, cestou laboratória.