Systémová sklerodermia postihuje kožu, ale aj orgány. Aké sú jej prejavy a ako sa lieči?

Systémová sklerodermia, alebo inak nazývaná aj progresívna systémová skleróza, je chronické autoimunitné ochorenie, postihujúce spojivové tkanivo. Pri tomto ochorení imunitný systém nesprávne útočí na vlastné tkanivá a vyvoláva nadmernú tvorbu kolagénu. Výsledkom je, že koža a vnútorné orgány stvrdnú a stratia svoju pružnosť.¹ Dochádza pri nej k tzv. fibrotickej sklerotizácií ciev, teda ich postupnému kôrnateniu.

Najčastejšie systémová sklerodermia postihuje ženy mladšieho a stredného veku. Základné delenie je na difúznu formu, kedy je postihnutá hlavne koža trupu a tváre, a na limitovanú formu, kedy je koža postihnutá len od lakťov a kolien.

Aké sú príznaky sklerodermie?

Systémová sklerodermia je rôznorodá choroba, prejavujúca sa v prvých štádiách rôzne. Zväčša najprv postihuje prsty rúk a nôh, a tiež tvár. Práve v týchto častiach dochádza k tzv. zahusťovaniu kože – koža stvrdne, je napätá a stráca svoju elasticitu. Napínanie kože je u niektorých pacientov viditeľné aj na predlaktiach, ramenách, hrudníku, bruchu, celých dolných končatinách. Koža môže byť buď svetlejšia alebo tmavšia, no častokrát je výrazne napätá.²

U pacientov so sklerodermiou je možné pozorovať drobné červené bodky na rukách a tvári, tzv. teleangiektázie. Môžu mať problém aj s kumuláciou vápnika pod kožou končekov prstov, čo spôsobuje bolesť aj viditeľné zmeny na rukách. K ďalším celkovým prejavom sklerodermie ako je chudnutie, únava a depresia, patria aj nasledovné prejavy:

• Kožné postihnutie – najtypickejší prejav sklerodermie. Výsledkom zápalového procesu je tuhnutie a napnutie kože. Pokožka je lesklá, stráca sa ochlpenie, môže byť prítomné aj svrbenie. Tvár môže mať vzhľad masky, s typickými ryhami okolo úst.
• Raynaudov fenomén – súvisí s cievnym postihnutí. Dochádza pri ňom k farebným zmenám na prstoch, ušiach, nose a jazyku. Sú vyvolané chladom a stresom, pretože dochádza k striedaniu prekrvenia s nedokrvením týchto oblastí. U tretiny chorých dochádza k vzniku vredov až odumieraniu končekov prstov. Tento jav sa odráža aj na vnútorných orgánoch – pľúcach, srdci a obličkách. Celkovo sa dá hovoriť o zmenách drobných ciev, kapilár.
• Artralgie – bolesti kĺbov spojené s typickou rannou stuhnutosťou.
• Postihnutie tráviaceho ústrojenstva – častejšie dochádza k páleniu záhy, kŕčom či hnačkám, čo súvisí s postihnutím čreva a pažerákového zvierača. Síce býva postihnutý aj žalúdok, no neprejavuje sa to.
• Pľúcne poškodenie – práve tento dôsledok sklerodermie býva hlavnou príčinou smrti u pacientov. Spočiatku sa prejavuje kašľaním a zadýchaním.
• Poškodenie srdca – prejavuje sa jeho búšením, nevýkonnosťou a zadýchaním, tiež bývajú prítomné poruchy rytmu.
• Poškodenie obličiek – poukazuje naň prítomnosť bielkovín v moči, zvýšený tlak krvi a podobne. Poškodené bývajú drobné obličkové cievy.

Sklerodermia a rizikové faktory jej vzniku

Aj keď niektoré rizikové faktory môžu ovplyvniť jej vznik, toto ochorenie sa môže objaviť prakticky u každého. Medzi hlavné riziká patrí genetika. Zistilo sa, že niektoré génové variácie môžu viesť k vzniku systémovej sklerodermie. Menšie množstvo prípadov s týmto ochorením sa objavilo o rodinných príbuzných, ale aj u niektorých etnických skupín.

Ako sa diagnostikuje systémová sklerodermia?

Diagnostika sa v prvom rade opiera o fyzikálne vyšetrenie a anamnézu. Býva znateľné kožné postihnutie, Raynaudov fenomén, ale aj orgánové zmeny. Z krvi je možné dokázať špecifické autoprotilátky proti vlastným tkanivám. Patria sem:

• Antinukleárna protilátka (ANA) – býva pozitívna u mnohých pacientov so sklerodermiou, ako aj inými autoimunitnými ochoreniami.
• Anti- RNA polymeráza 3 (Pol3) – je často pozitívna u ľudí s difúznou formou sklerodermie. Je tu väčšie riziko napnutia kože a obličkových problémov.
• Anti-topoizomeráza (TOPO) – často pozitívna u ľudí s difúznym ochorením a je tu väčšie riziko vzniku pľúcnej formy sklerodermie.
• Anti-centromérové protilátky (ACA) – sú často pozitívne u ľudí s limitovanou formou ochorenia a môžu viesť lekára k podozreniu na prítomnú pľúcnu hypertenziu.

Tiež je možné dokázať prítomnosť anémie – znížené množstvo krvných doštičiek. Niekedy je potrebné histologické vyšetrenie kože, ktorej vzorka sa musí vyoperovať. Kapilaroskopia je vhodná na overenie porúch mikrocirkulácie. Pri postihnutí tráviaceho traktu je možné použiť röntgen. Využíva sa aj EKG na odhaleniu prítomnej arytmie srdca.

Je možné sklerodermiu vyliečiť?

Základom liečby systémovej sklerodermie sú režimové opatrenia. Patrí k nim zákaz fajčenia a ochrana pred chladom. Pokiaľ to zdravotný stav umožňuje, je dôležité ostať aktívnym a venovať sa pravidelnému pohybu.

Pri liečbe sklerodermie je dôležité dodržiavať isté opatrenia aj pri používaní kozmetiky. Základom je:

• Chránenie kože pomocou opaľovacích krémov či oblečením s dlhými rukávmi.
• Na sprchovanie či umývanie rúk sa neodporúčajú klasické mydlá a sprchové gély, lebo vysušujú pokožku. Vhodnejšie je použitie sprchovacieho oleja alebo prípravkov, ktoré chránia pokožku pred vysušovaním. Táka je napríklad kozmetika určená pre atopikov.

V prípade postupného odumierania končekov prstov je nutná preventívna liečba antibiotikami. Tiež sa má za to, že pri tomto ochorení sú dôležité lieky, ktoré uľavia od bolesti, hlavne v jeho pokročilejších štádiách.