Cushingov syndróm a zvýšený kortizol: kedy vzniká, ako sa prejavuje a čo pre vás tento syndróm znamená?
Čo je to Cushingov syndróm? Cushingov syndróm, odborne ajhyperkortizolizmus,je stav organizmu vznikajúci následkom dlhodobej expozície nadmerným koncentráciám hormónu kortizolu.1 Toto ochorenie vzniká väčšinou ako následok nadmernej produkcie kortizolu v tele, avšak môže vzniknúť aj po liečbe kortikoidmi či niektorými doplnkami výživy. Okrem sklonu k vzniku zlomenín je u pacientov trpiacich týmto syndrómom často prítomná aj emocionálna zmena a smútok.
Byvolí hrudník a mesiačikovitá tvár sú niektorými z príznakov syndrómu, pomenovaného po Harveyovi Cushingovi. Označenie Cushingov syndróm zaviedol v roku 1943 Fuller Albright. Harvey Cushing (1869 – 1939), neurochirurg z Harvard Medical School, opísal klinický obraz ochorenia, ktoré vzniká ako následok nádoru predného laloka hypofýzy (bazofilný adenóm). V dôsledku zvýšeného vylučovania adrenokortikotropného hormónu (ACTH) sa zvyšuje produkcia hormónov kôry nadobličiek (glukokortikoidov)2. Hormonálna porucha sa prejavuje typickými príznakmi (Cushingov syndróm): začervenaná mesiacovitá tvár, chorobná tučnota, kožné strie a arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak).
Akú úlohu má kortizol?
Hormón kortizol sa tvorí za normálnych okolností v kôre nadobličiek. Aká je úloha kortizolu v ľudskom organizme?
- Pomáha regulovať krvný tlak a krvný cukor.
- Redukuje zápal.
- Pomáha pri premene potravy na energiu. Zúčastňuje sa na metabolizme cukrov, tukov a bielkovín.
Hormón kortizol je nazývaný aj ako stresový hormón, pretože býva uvoľňovaný v strese. Keď sme vystavení stresu, hladina kortizolu stúpa a telo aktivizuje tzv. potrebné obranné mechanizmy – napríklad sa zvyšuje energia, ale naopak sa potláčajú v danú chvíľu nepotrebné procesy – napríklad sa znižuje schopnosť reprodukcie. Kortizol je teda pre telo dôležitý. Dlhodobo zvýšené hladiny kortizolu (pri tzv. chronickom strese) však môžu viesť k zníženiu imunity, vzniku osteoporózy, zvýšeniu tlaku, zhoršenému hojeniu rán a rôznym ďalším zdravotným komplikáciám.
Príčiny vzniku Cushingovho syndrómu
Cushingov syndróm vzniká dvomi cestami – buď sa jedná o hyperkortizolizmus vzniknutý vonkajšou, alebo vnútornou cestou.
Pri nezhubných nádoroch podmozgovej žľazy, nazývanej aj hypofýza, dochádza k zvýšenej tvorbe hormónu ACTH (adrenokortikotropný hormón), čo má za následok zvýšenie produkcie kortizolu nadobličkami. V inom prípade excesívnej tvorby kortizolu môže ísť o stav súvisiaci priamo s ochorením nadobličky, napríklad tumoróznym. Tu hovoríme o vnútornej ceste. Asi v 70% prípadov vnútornou cestou vzniknutého Cushingovho syndrómu hovoríme o tzv. Cushingovej chorobe, vzniknutej na podklade nádoru podmozgovej žľazy.
Cushingov syndróm vznikajúci vonkajšou cestou súvisí so sústavnou liečbou glukokortikoidmi, napríklad po transplantácií orgánu, liečbe ataky roztrúsenej sklerózy, reumatoidnej artritídy, prieduškovej astmy a iných ochorení. Kortikoidy v liečebnej schéme týchto chorôb figurujú ako silné protizápalové látky.
Výskyt Cushingovho syndrómu v populácii nie je známy. Čiastočne sa líši podľa etnicity a kultúrnych zvyklostí, no vo veľkej miere súvisí práve s nutnosťou liečby spomínaných medicínskych stavov, a teda sa odvíja aj od ich výskytu.
Prejavy Cushingovho syndrómu
Keďže sa jedná o syndróm, je charakteristický prítomnosťou celého súboru príznakov:
- Nárast telesnej hmotnosti a strata telesnej výšky
- Únava
- Slabosť
- Zhoršené hojenie rán
- Ľahká tvorba modrín
- Bolesť chrbta3
- Úbytok kostnej hmoty, niekedy spojený so zlomeninami
- Depresia, niekedy aj výkyvy nálady a zvýšená emočná reaktivita
- Strata pohlavného apetítu, libida, neplodnosť
- Erektilná dysfunkcia u mužov a poruchy menštruačného cyklu u žien
- Nadmerné potenie
- Ťažkosti s česaním a vstávaním zo sedu
- Častejšie infekcie
- Zvýšený krvný tlak
- Sklon k vzniku peptických vredov
- Cukrovka
Vzhľad pacienta s Cushingovým syndróm je typický prítomnosťou mesiačikovitej tváre, ktorá môže byť viac ochlpená, ako je bežné. Horné a dolné končatiny sú tenké, chudé. Tým, že sú typicky nahromadené zásoby tuku v hornej polovici tela, hrudník takéhoto pacienta sa zvykne nazývať aj „byvolí“. Koža pripomína tenký papier a v oblasti brucha býva pokrytá striami, purpurovými brázdami.
V diagnostike tohto syndrómu sa využíva dexametazónový supresný test
Lekár pomocou série testov zisťuje, či je v tele vyššia hladina kortizolu. Patrí k nim napríklad dexametazónový supresný test, pri ktorom sa podá pacientovi glukokortikoid dexametazón a sleduje sa, či dochádza k útlmu sekrécie ACTH a kortizolu v organizme. Okrem neho jestvujú aj iné testy slúžiace k monitoringu hladín kortizolu, napríklad 24-hodinový test voľného kortizolu v moči.
Zobrazovacie metódy ako počítačová tomografia a magnetická rezonancia pomáhajú spresniť diagnózu tým, že väčšinou pomôžu odhaliť tumorózne zmeny či už v oblasti podmozgovej žľazy alebo nadobličky.
Ako sa lieči Cushingov syndróm?
Najlepšou možnou liečbou tohto stavu je samozrejme vysadenie glukokortikoidov, respektíve ich pomalé znižovanie. Nie vždy je to však možné a lieky z tejto skupiny musia byť dlhodobo pacientom podávané z vitálnej indikácie. Jedná sa teda o vážny, nielen medicínsky problém.
Ak Cushingov syndróm vznikol na podklade nádoru hypofýzy alebo nádoru nadobličky, po chirurgickom odstránení týchto nádorov z tela dochádza aj k spontánnej úprave hladín kortizolu a postupnému odozneniu príznakov hyperkortizolizmu. Z chirurgických prístupov sa pri nádoroch podmozgovej žľazy štandardne volí tzv. transsfenoidálny prístup cez nosovú dutinu. Rádioterapia sa používa v prípade, ak nie je pacient operabilný a tiež v prípade Cushingovej choroby, ak nádor invaduje do okolitých štruktúr.
Z ústnej medikácie sa podávajú lieky ako pasireotid a kabergolín. Pasireotid bráni tvorbe adrenokortikotropného hormónu, čím zabraňuje tvorbe kortizolu v tkanive nadobličky.
Podľa dostupnej literatúry je pri terapii Cushingovho syndrómu potrebné liečiť aj pridružené choroby ako cukrovku, zvýšený krvný tlak, osteoporózu, psychické ťažkosti a poruchy minerálov. To činí z tohto syndrómu relatívne zložitú liečebnú výzvu.
V terapii Cushingovho syndrómu má svoje postavenie aj rehabilitácia. Uľavenie od bolestí cestou kúpeľov, masáží či vodného cvičenia je žiadúce. Táto komplexná terapia upevňuje celkové zdravie, zlepšuje kondíciu, tiež vedie k zlepšeniu odolnosti organizmu na záťaž a môže byť odporučená ošetrujúcim lekárom. Svoje nezastupiteľné miesto má aj správna diéta, ktorá by mala byť vyváženou, s ohľadom na komplikácie, akými sú cukrovka, vysoký cholesterol a obezita. Dostatočný príjem vápnika a vitamínu D v strave je vhodnou prevenciou pred vznikom fraktúr.4
Upozornenie:
Aj keď skoré štúdie Cushingovho syndrómu hlásili 5-ročné prežitie len u 50% pacientov s týmto ohorením, veľa sa odvíja od jeho príčiny a modernou terapiou sa toto číslo posúva do priaznivejších cifier. Je však potrebné mať na zreteli, že ak je z nejakého dôvodu nemožné chorého operovať, má to dopad na prognózu. Chorobnosť a úmrtnosť úzko súvisí s pridruženou cukrovkou, hypertenziou, obezitou a náchylnosťou k zlomeninám.
Cítite sa unavený a vyčerpaný?
Máme pre vás množstvo produktov, ktoré posilnia vašu imunitu a možno vám pomôžu načerpať energiu. Nezabudnite však, že je vždy lepšie nájsť a vyriešiť príčinu vášho problému.
Zdroje použité v článku:
1. KLENER, P. a kol. Vnitřní lékařství. Třetí, přepracované a doplněné vydání. Hyperkortizolizmus- Cushingův syndrom. 2006. s.942-943. [cit. 10.30.2024]. Dostupné z: ISBN 80-7262-430-X (Galén), ISBN 80-246-1252-6 (Karolinum)
2. SCHOTT, H. a kol.: Kronika medicíny. Dôležité funkcie hypofýzy. 1994. Fortuna Print. s.429 [cit. 10.30.2024]. Dostupné z: ISBN 80-7153-081-6
3. CHAUDHRY, S. H. a kol.: Cushing Syndrome. 2023. NIH [online] [cit. 10.30.2024]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/
4. DILONARDO, M. J. a kol.: What Causes Cushing’s Syndrome? 2024. WebMD [online] [cit. 10.30.2024]. Dostupné z: https://www.webmd.com/a-to-z-guides/cushing-syndrome