Systémová vaskulitída je spojená so zápalom ciev. Aké sú príznaky, príčiny vzniku, komplikácie a typy tohto ochorenia?

Vaskulitída je zápalové ochorenie ciev. Rozlišujeme niekoľko typov vaskulitíd, ktoré však majú často podobné prejavy, mechanizmy vzniku, a tiež si so sebou nesú podobné laboratórne zmeny. To, ako sa jednotlivé vaskulitídy prejavia, závisí hlavne od miesta a typu poškodených ciev. Výskumom sa vedci dopracovali k približne 30 typom tohto ochorenia.

Čo je to vaskulitída a aké typy tohto ochorenia poznáme?

Systémová vaskulitída, nazývaná aj systémový zápal ciev, je spojená s deštrukciou steny cievy, zmnožením tkaniva cievy až s uzáverom jej priesvitu. Takáto cieva má obmedzenú funkciu transportovať krv, prípadne ju vôbec nie je schopná vykonávať. Vplyvom toho dochádza k nedokrveniu, tzv. ischémii tkanív, ktoré cieva vyživovala, a tiež k niektorým ďalším prejavom.

Najznámejšie typy vaskulitíd sú:

• Behcetova choroba
• Takayasuova choroba
• Obrovskobunková arteritída (OBA)
• Kawasakiho choroba
• Polyarteritis nodosa
• Wegenerova granulomatóza
• Churgov-Straussovej syndróm
• Mikroskopická polyangiitída
• Henoch-Schönleinova purpura
• Esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia
• Kožná leukocytoklastická vaskulitída

Príčiny vzniku vaskulitídy nie sú dostatočne známe

Vedci zatiaľ nevedia zistiť, čo vedie k vzniku vaskulitídy. Niektoré typy ochorenia však majú genetický základ, iné súvisia so zmenami imunitného systému. Vek, geografia, etnická príslušnosť, pohlavie a faktory okolitého prostredia tiež môžu mať vplyv na vznik vaskulitíd.

U väčšiny druhotných vaskulitíd sa na tkanivovom poškodení podieľajú imunokomplexy a nimi spôsobená zápalová reakcia, so všetkými možnými dôsledkami na celkový zdravotný stav. U prvotne vzniknutých vaskulitíd zohrávajú svoju rolu aj tzv. autoprotilátky², ktoré interagujú s istým typom bielych krviniek. Toto pôsobenie má za následok produkciu voľných radikálov a tvorbu niektorých enzýmov, čo vedie k poškodeniu okolitého tkaniva.

Aké sú príznaky vaskulitídy?

Prejavy systémových vaskulitíd obvykle začínajú nešpecificky. Príznaky sa zároveň líšia podľa konkrétneho ochorenia a toho, ktoré cievy sú postihnuté. Zápalové zmeny ciev môže sprevádzať horúčka, chudnutie, bolesti kĺbov, svalov a celková únava. Ďalšie príznaky sa objavujú, keď dôjde k poškodeniu niektorého orgánu v tele. Príznaky vaskulitídy na základe poškodených orgánov sú:

• Koža: Na koži sa objaví tzv. purpura, tkanivo môže odumierať. Objaviť sa tiež môžu pupienky, niekedy i vyplnené hnisom.
• Tráviaci systém: Pri poškodení tráviaceho systému môže dochádzať k bolestiam po jedle, občasne i k vzniku vredov či prederaveniu tráviacej trubice na niektorom mieste.
• Poškodenie uší: Ak dôjde k poškodeniu uší, môže sa rozvinúť zníženie až strata sluchu.
• Oči: Vaskulitída očí sa prejavuje začervenaním, zdvojeným videním až slepotou na jednom či oboch očiach.
• Končatiny: Keď sú postihnuté končatiny, môže dôjsť k tuhnutiu pokožky na dlaniach i slabosti.
• Pľúca: Poškodenie pľúc býva sprevádzané skráteným dychom. V ojedinelých prípadoch môže byť prítomné aj kašľanie krvi.

Vo vážnych prípadoch môže u človeka dôjsť k nedokrveniu srdca, čreva či mozgu. Tieto cievne príhody môžu byť nezlučiteľné so životom.

Rizikové faktory vzniku systémového zápalového ochorenia ciev

Poznáme niekoľko faktorov, ktoré môžu viesť k vzniku niektorej z vaskulitíd:³

• Vek – niektoré typy vaskulitíd sú podmienené vekom. Napríklad obrovskobunková arteritída sa nezvykne vyskytovať pred 50. rokom života. Naopak Kawasakiho choroba sa najčastejšie vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov.
• Rodinný výskyt – genetický faktor.
• Životospráva – užívanie nelegálnych drog môže viesť k vzniku Behcetovej choroby. Aj fajčenie tabaku prispieva k zvýšeniu chorobnosti na Buergerovu chorobu.
• Lieky – užívanie medikamentov ako alopurinol, hydralazín či minocyklín môžu raritne viesť k vzniku vaskulitídy.
• Infekcie – vírusom hepatitídy B a C.
• Stav imunitného systému – pri ochoreniach ako lupus erythematodes, systémová sclerodermia alebo reumatoidná artritída je vyššie riziko vzniku vaskulitídy.
• Pohlavie – niektoré typy ochorenia sú bežnejšie u mužov, iné u žien.

Máte šancu vakulitídu rozpoznať aj doma? Diagnostika vaskulitídy sa opiera o komplexné vyšetrenie

Na rozdiel od iných ochorení, vaskulitída nemá jasné a špecifické príznaky. Pravdepodobne preto nebudete mať žiadne podozrenie, že by sa mohla týkať aj vás. Vaskulitídu pre jej systémový potenciál musí lekár zvážiť vždy, pokiaľ pacient vykazuje známky ako únava či slabosť.

Pri diagnostike sa lekár sa opiera o anamnézu a fyzikálne vyšetrenie. Dôležitú diagnostickú hodnotu plnia laboratórne vyšetrenia krvi. O vaskulitíde môže svedčiť prítomnosť ANCA a ANA protilátok v krvi. Kompletný krvný obraz vykazuje známky zvýšeného množstva neutrofilov, anémiu a zvýšené množstvo krvných doštičiek. Vaskulitída môže postihnúť ktorýkoľvek orgánový systém v tele človeka, preto je nutné vyhodnotiť aj niektoré biochemické parametre – pečeňové enzýmy, obličkové parametre a ďalšie látky pri prítomnosti ischémie myokardu.

Zo zobrazovacích metód môžu pri stanovení diagnózy pomôcť röntgen, ultrasonografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Iné vyšetrenia ako elektrokardiografia, prietoková ultrasonografia ciev či gastrofibroskopia sa robia pri tom-ktorom probléme.

Liečba vaskulitídy závisí od konkrétneho typu ochorenia

Liečba vaskulitídy v jednotlivých krokoch zahŕňa navodenie ústupu ochorenia, udržanie tohto ústupu ochorenia a monitoring. Prvotnou terapiou vaskulitíd sú glukokortikoidy, ktoré potláčajú zápal. Niekedy sa zvyknú kombinovať aj s ďalšími imunosupresívami, ako je metotrexát, azatioprín, mykofenolát, cyklofosfamid, rituximab, intravenózny imunoglobulín. V istých prípadoch sa robí tiež výmena plazmy.

A čo prevencia?

Vaskulitída môže prebiehať ako závažné a dlhotrvajúce ochorenie. Reakcia na liečbu býva individuálna. Niektorí pacienti sa môžu v období remisie, teda ústupu príznakov, navrátiť do pracovného procesu. Iní pacienti však aj napriek terapii nie sú schopní práce, najčastejšie pre obličkové a neurologické komplikácie. U iných sa zase môže rozvinúť slepota, vznikajú krvné zrazeniny a môžu byť tiež náchylnejší na infekcie.

Existuje pred vaskulitídami nejaká prevencia? Nie je to také jednoduché. Keďže ide o autoimunitné ochorenie, príčina nie je celkom známa. Váš celkový zdravotný stav sa však dá ovplyvniť – a to podporou imunity, zdravou protizápalovou stravou, pohybom, elimináciou rizikových faktorov (fajčenie, infekcie, alkohol), alebo podporou zdravia ciev. Na záver vám preto ukážeme niekoľko doplnkov, ktoré vám môžu pomôcť v rámci udržiavania vášho dobrého zdravia.