Systémový lupus erythematosus – Autoimunitné ochorenie, ktoré mení život. Aké sú jeho príznaky, príčiny a liečba?

Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém omylom napáda zdravé tkanivá v tele. Postihuje rôzne orgány a systémy, vrátane kože, kĺbov, obličiek, srdca a nervovej sústavy. Na jeho vzniku sa môže podieľať viac faktorov – genetické, imunologické, endokrinné i faktory prostredia.

Aj napriek pokrokom v liečbe SLE a stále lepšiemu pochopeniu tohto ochorenia odborníkmi, vykazujú pacienti významnú chorobnosť a tiež vysokú mortalitu. Z tohto dôvodu je potrebné dlhodobé sledovanie pacientov, aby sa včas odhalilo eventuálne poškodenie orgánových systémov. Lupus je často nepredvídateľný, s obdobiami vzplanutia (zhoršenia príznakov) a potom ich dočasného ústupu.

Čo je to systémový lupus?

Systémový lupus erythematosus je autoimunitná chronická choroba postihujúca takmer všetky systémy v organizme. Postihuje najmä kožu, kĺby, kardiovaskulárny systém, obličky, centrálny nervový systém a pľúca. Pre toto ochorenie je typická hyperaktivita bielych krviniek B-lymfocytov, čo vedie k tvorbe autoprotilátok zameraných proti vlastným orgánom. Imunitný systém teda sám napáda iné tkanivá v organizme a spôsobuje rôzne problémy.

Lupus sa objavuje v rôznych formách. V ľahšej forme dominujú kožné prejavy, v tej závažnej dochádza k poškodeniu centrálneho nervového systému. Názov ochorenia ja odvodený z latinského lupus, čo znamená vlk. Aj preto sa toto ochorenie niekedy označuje ako vlčie červenanie.

Aké sú príčiny vzniku ochorenia lupus?

Aj napriek modernému výskumu nie je stále celkom jasná príčina vzniku ochorenia. Je zrejmé, že svoju rolu zohrávajú genetické, imunologické, endokrinné aj vonkajšie faktory:

• Zjednodušene by sa dalo povedať, že sú to práve gény, ktoré sú spojené s aktiváciou imunitného systému v reakcii na cudzie látky, a tiež s tvorbou vlastných podobných látok. Niektoré génové mutácie sú síce zriedkavé, no považujú sa za vysoké riziko pre rozvoj SLE. Tiež sa zistila možná asociácia s génmi na X-chromozóme.
• Ženské pohlavie a hormonálne vplyvy sú tiež významnými faktormi pre vznik SLE. Príčina sa pripisuje najmä estrogénu, ktorý stimuluje bunky imunitného systému. Naopak mužské pohlavné hormóny imunitu potláčajú, čo by mohlo vysvetliť, prečo sa ochorenie častejšie vyskytuje práve u žien.
• Medzi faktory prostredia radíme užívanie niektorých liekov, ultrafialové a slnečné žiarenie, určité vírusy ako Epstein-Barrovej vírus, fajčenie, expozíciu oxidu kremičitému či nedostatok vitamínu D.

Lupus a jeho príznaky

Z klinických pozorovaní pacientov trpiacich SLE je zrejmé, že žiadne dva prípady tohto ochorenia nie sú rovnaké. Medzi najčastejšie príznaky systémového lupus erythematosus patria:

Niektoré kožné zmeny môžu byť buď lokalizované len na jednom mieste, iné roztrúsené po tele. Okrem začervenania v tvári sa môžu objaviť červené pupene v tvare diskov na hlave, krku, nad a pod krkom. Niekedy splývajú do šupinatých plakov s centrálnym prejasnením. Táto forma lupusu sa hojí jazvami, a tiež môže byť spojená s trvalým vypadávaním vlasov.

Aký je priebeh a komplikácie lupusu?

Prejavy systémového lupusu sa môžu objaviť náhle, alebo sa vyvíjať postupne. Môžu byť závažné, dočasné i trvalé, a preto sa priebeh ochorenia nedá jasne charakterizovať. U väčšiny pacientov sa striedajú epizódy tzv. vzplanutí, pri ktorých sa symptómy zhoršia. Neskôr sa môžu opäť zlepšiť, prípadne na nejaký čas úplne vymiznúť.

Samotné komplikácie pri SLE sa dávajú do súvisu s orgánovým poškodením alebo ich zapríčiňujú nežiadúce účinky liekov. K hlavným problémom patrí kôrnatenie ciev, kožné a obličkové poškodenie, neurologické a očné deficity vrátane slepoty, niektoré ochorenia ciev, zápal pľúc, ďalej gastrointestinálne ťažkosti, vypadávanie vlasov, úzkosť a depresia.

Dlhodobá liečba kortikosteroidmi si tiež vyžaduje starostlivé sledovanie. Môže viesť k rozvoju osteoporózy, častejším zlomeninám kostí, ale tiež vzniku zeleného a sivého zákalu oka, prírastku na hmotnosti či poruche metabolizmu cukrov. Keďže kortikosteroidy potláčajú imunitu, vyskytnúť sa tiež môžu častejšie infekcie.

Po odbere sa hodnotí krvná biochémia a krvný obraz. K došetreniu obličiek sa zvykne testovať moč na bielkoviny, respektíve iné chorobné zmeny v ňom. Pri ťažších priebehoch je nutné došetrenie zdravotného stavu aj pomocou zobrazovacích metód – röntgenu, ultrasonografie, počítačovej tomografie a magnetickej rezonancie. SLE si väčšinou vyžaduje viacodborový prístup, ktorý prináša aj ďalšie diagnostické možnosti. Pacient niekedy musí v závislosti od celkového stavu absolvovať testy kognitívnych funkcií, elektoencefalografiu, elektrokardiografiu až po vyšetrenia aterosklerotických zmien ciev.

Je možné lupus erythematosus vyliečiť?

V súčasnosti nie je možné lupus plne vyliečiť. Vďaka moderným liečebným postupom je však priebeh tohto ochorenia lepší ako v minulosti. Základom liečby SLE je z dlhodobého hľadiska zabrániť poškodeniu orgánov a dosiahnuť remisiu, teda vymiznutie príznakov choroby. Liečba teda udržiava ochorenie tzv. „pod kontrolou“, aby mohol pacient prežiť plnohodnotný život. Pri kožných prejavoch sa používajú:

• lokálny kortikosteroidv podobe krému⁴,
• inhibítory kalcineurínu, napríklad takrolimus,
• hydroxychlorochín je veľmi účinný pre väčšinu dermálnych prejavov. Náhradou zaň v istých prípadoch môže byť quinakrín, respektíve metotrexát.

Pri ostatných prejavoch sa volia lieky belinumab a rituximab. Svoje miesto tu majú aj lieky na zrážanie krvi, a tiež nesteroidné protizápalové liečivá, ktoré zmierňujú bolesť, horúčku a potláčajú samotný zápal. Alternatívami sú tiež azatioprin a cyklosporín. Systémové kortikosteroidy, napríklad vo forme tabliet, sa zvyknú ordinovať v čo najnižšej možnej dennej dávke ako dlhodobé riešenie.

Ako žiť s ochorením?

Súčasťou liečby a života s ochorením lupus je edukácia pacienta – teda človek potrebuje prehodnotiť svoj životný štýl a prispôsobiť ho ochoreniu. Emocionálna opora by mala byť súčasťou týchto postupov. Dôležité sú:

• vyhýbanie sa stresu a nácviky techník na zvládanie stresu,
• kvalitný spánok,
• cvičenie a pravidelný pohyb,
• prestať fajčiť, pokiaľ je pacient fajčiar,
• ochrana pred slnečným žiarením – v podobe vhodného oblečenia pokrývajúceho maximálnu časť tela, používanie opaľovacích krémov či vhodné načasovanie aktivít v rámci dňa.

Ak je pacient kvalitne vzdelaný o svojom ochorení, skôr rozozná komplikácie a tiež lepšie zvláda celoživotnú nutnosť užívania liekov a dodržiavania režimových opatrení. Tie môžu byť niekedy trochu obmedzujúce, no na druhej strane vďaka ich dodržiavaniu pacient dokáže prežiť plnohodnotný život.